Sarcoma de Ewing extraósseo

Resumo

Introdução: O sarcoma de Ewing é um tipo de tumor que ocorre mais frequentemente nos ossos longos, podendo também estar presente na pelve, coluna e costelas. Admite-se que seja causado por uma anormalidade cromossômica, mais comumente entre os cromossomas 11 e 22. Desenvolve-se a partir de um tipo de célula nervosa primitiva, podendo também ocorrer nas partes moles. É neoplasia óssea de comportamento biológico bastante agressivo, que acomete principalmente indivíduos abaixo dos 30 anos de idade e predomina discretamente em indivíduos do sexo masculino. A causa é desconhecida e não parece ser hereditária. São tumores extremamente raros em negros e asiáticos e o relato na população indígena é desconhecido. Relato do caso: O material coletado na biópsia foi enviado para exame imunoistoquímico, tendo sido utilizados dez anticorpos: desmina, mioglobina, actina, CD99, CD45, citoqueratina AE1/AE3, vimentina, sinaptolisina Ab-1, enolase neuroespecífica e proteína p53. O diagnóstico anatomopatológico foi de sarcoma indiferenciado de células pequenas com expressão difusa de CD99 e enolase neuroespecífica. O perfil imunoistoquímico foi consistente com o diagnóstico de sarcoma de Ewing/Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico. Realizou-se a extirpação do tumor e o paciente encontra-se em tratamento de quimioterapia. Discussão: São tumores localmente agressivos com prognóstico reservado, geralmente com resultado terapêutico pobre.