Sarcoma de Ewing extraósseo

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Ricardo Jorge da Silva Pereira
Ricardo Araújo
Sheila Cavalcante Pereira Araújo
Miguel Rodrigues Lima Filho
Waleska Duarte Melo Albuquerque
Kátia Ramos Pereira Leite
Vitor Engrácia Valenti
Luiz Carlos de Abreu

Resumo

Introdução: O sarcoma de Ewing é um tipo de tumor que ocorre mais frequentemente nos ossos longos, podendo também estar presente na pelve, coluna e costelas. Admite-se que seja causado por uma anormalidade cromossômica, mais comumente entre os cromossomas 11 e 22. Desenvolve-se a partir de um tipo de célula nervosa primitiva, podendo também ocorrer nas partes moles. É neoplasia óssea de comportamento biológico bastante agressivo, que acomete principalmente indivíduos abaixo dos 30 anos de idade e predomina discretamente em indivíduos do sexo masculino. A causa é desconhecida e não parece ser hereditária. São tumores extremamente raros em negros e asiáticos e o relato na população indígena é desconhecido. Relato do caso: O material coletado na biópsia foi enviado para exame imunoistoquímico, tendo sido utilizados dez anticorpos: desmina, mioglobina, actina, CD99, CD45, citoqueratina AE1/AE3, vimentina, sinaptolisina Ab-1, enolase neuroespecífica e proteína p53. O diagnóstico anatomopatológico foi de sarcoma indiferenciado de células pequenas com expressão difusa de CD99 e enolase neuroespecífica. O perfil imunoistoquímico foi consistente com o diagnóstico de sarcoma de Ewing/Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico. Realizou-se a extirpação do tumor e o paciente encontra-se em tratamento de quimioterapia. Discussão: São tumores localmente agressivos com prognóstico reservado, geralmente com resultado terapêutico pobre.

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Relatos

Referências

Pereira RJS. Atlas de Ortopedia e Traumatologia Clínica. São Paulo: Iátria; 2006.

Catalan J, Fonte AC, Lusa JRB, Oliveira AD, Melo ES, Gonçalves CM. Sarcoma de Ewing: aspectos clínicos e radiográficos de 226 casos. Radiol. Bras. 2005;38(5):333-6. http://dx.doi.org/10.1590/S0100-39842005000500005

Penna V, Lopes A, Tanaka MH, Wu TC, Melaragno R, Sidnei E. Sarcoma de Ewing: tratamento multidisciplinar. Rev. Bras. Ortop. 1993;28(11/12):809-12.

Bacci G, Picci P, Gitelis S, Borghi A, Campanacci M. The treatment of localized Ewing's sarcoma: The experience at the Instituto Ortopedico Rizzoli in 163 cases treated with and without adjuvant chemotherapy. Cancer. 1982;49(8):1561-1570. http://dx.doi.org/10.1002/1097-0142(19820415)49:8<1561::AID-CNCR2820490808>3.0.CO;2-K

Bader JL, Horowitz ME, Dewan R, Watkins E, Triche TJ, Tsokos M, et al. Intensive combined modality therapy of small round cell and undifferentiated sarcomas in children and young adults: local control and patterns of failure. Radiother Oncol. 1989;16(3):189-201. http://dx.doi.org/10.1016/0167-8140(89)90019-4

Horowitz ME. Ewing's sarcoma: current status of diagnosis and treatment. Oncology (Williston Park). 1989;3(3):101-6.

Butler MS, Robertson WW Jr, Rate W, D'Angio GJ, Drummond DS.Skeletal sequelae of radiation therapy for malignant childhood tumors. Clin Orthop Relat Res. 1990;(251):235-40.

Horowitz ME, Neff JR, Kun LE. Ewing's sarcoma: radiotherapy versus surgery for local control. Pediatr Clin North Am, 1991; 38(2):365-380.

Pritchard DJ. Small round cell tumors. In: Evarts CM editor. Surgery of the musculoskeletal tumor system. Rochester, NY: Churchill Livingstone; 1983. p.247-56.

Tepper J, Glaubiger D, Lichter A, Wackenhut J, Glatstein E. Local control of Ewing's sarcoma of bone with radiotherapy and combination chemotherapy. Cancer. 1980;46(9):1969-73. http://dx.doi.org/10.1002/1097-0142(19801101)46:9<1969::AID-CNCR2820460912>3.0.CO;2-#

Angervall L, Enzinger FM. Extraskeletal neoplasm resembling Ewing's sarcoma. Cancer. 1975;36(1):240-51. http://dx.doi.org/10.1002/1097-0142(197507)36:1<240::AID-CNCR2820360127>3.0.CO;2-H

Delattre O, Zucman J, Melot T, Garau XS, Zucker JM, Lenoir GM, et al. The Ewing family of tumors – a subgroup of small-round-cell tumors defined by specific chimeric transcripts. N Engl J Med. 1994;331(5):294-9. http://dx.doi.org/10.1056/NEJM199408043310503

Hadfield MG, Quezado MM, Williams RL, Luo VY. Ewing's family of tumors involving structures related to the central nervous system: a review. Pediatr Dev Patol. 2000;3(3):203-10. http://dx.doi.org/10.1007/s100249910026

Hatori M, Doi H, Watanabe M, Sasano H, Hosaka M, Kotajima S, et al. Establishment and characterization of a clonal human extraskeletal Ewing's sarcoma cell line, EES1. Tohoku J Exp Med. 2006;210(3):221-30. http://dx.doi.org/10.1620/tjem.210.221

Perouli E, Chrysikopoulos H, Vlachos A, Koskinas A, Batistatou A, Polyzoidis K. Imaging findings in paraspinal extra osseous Ewing sarcoma. JBR-BTR, 2006;89(6):310-2.

Saxena R, Sait S, Mhawech-Fauceglia P. Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of yhe kidney: a case report. Diagnosed by immunohistochemistry and molecular analysis. Ann Diagn Pathol. 2006;10(6):363-6. http://dx.doi.org/10.1016/j.anndiagpath.2005.11.001

Pardini Jr A, Souza JMG. Clínica Ortopédica – tumores do sistema músculo-esquelético. Rio de Janeiro: Editora Medsi; 2002.

Jambhekar N, Bagwan IN, Ghule P, Shet TM, Chinoy RF, Agarwal S, et al. Comparative analysis of routine histology, immunohistochemistry, reverse transcriptase polymerase chain reaction, and fluorescence in situ hybridization in diagnosis of Ewing family of tumors. Arch Pathol Lab Med. 2006;130(12):1813-8.

Lee C, Southey MC, Slater H, Auldist AW, Chow CW, Venter DJ. Primary cutaneous Ewing's sarcoma/peripheral primitive neuroectodermal tumors in childhood. A molecular, cytogenetic, and immunohistochemical study. Diagn Mol Pathol. 1995;4(3):174-81. http://dx.doi.org/10.1097/00019606-199509000-00004

Isefuku S, Seki M, Tajino T, Hakozaki M, Asano S, Hojo H, et al. Ewing's sarcoma in the spinal nerve root: a case report and review of the literature. Tohoku J Exp Med. 2006;209(4):369-77. http://dx.doi.org/10.1620/tjem.209.369

Khoury JD. Ewing sarcoma family of tumors. Adv Anat Pathol. 2005;12(4):212-20. http://dx.doi.org/10.1097/01.pap.0000175114.55541.52

Hasegawa S, Davison JM, Rutten A, Fletcher JA, Fletcher CD. Primary cutaneous Ewing's sarcoma: immunophenotypic and molecular cytogenetic evaluation of five cases. Am J Surg Pathol. 1998;22(3):310-8. http://dx.doi.org/10.1097/00000478-199803000-00005

Scotlandi K, Baldini N, Cerisano V, Manara MC, Benini S, Serra M et al. CD99 engagement: an effective therapeutic strategy for Ewing tumors. Cancer Res. 2000;60(18):5134-42.