Plasmocitoma extramedular
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Resumo
Plasmocitoma extramedular é uma doença rara, caracterizada histopatologicamente por infiltrado de células plasmáticas de maturidades diversas e produtoras de imunoglobulina monoclonal fora da medula óssea. Sua incidência aumenta com a idade, sendo mais comum no homem e acometendo com maior freqüência o trato aerodigestivo superior. Apresenta-se clinicamente com epistaxe, rinorréia e obstrução nasal. O diagnóstico baseia-se no encontro de tumor monoclonal de plasmócitos extramedular excluindo-se mieloma múltiplo. Devido à radiossensibilidade do tumor, a radioterapia é peça central na terapêutica, porém, ainda se discute dose e necessidade de irradiação de linfonodos regionais. Cirurgia é tratamento de primeira escolha e quimioterapia continua sendo controversa. Os autores relatam um caso de plasmocitoma extramedular com manifestação intestinal em homem jovem submetido a duas cirurgias por complicações obstrutivas, recebendo quimioterapia como tratamento específico por recidiva tumoral.
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Referências
Strojan P, Soba E, Lamovecc J, Munda A. Extramedulary plasmacytoma: clinical and histopathologic study. Int J Radiation Oncology Biol Phys 2002;53:692-701. http://dx.doi.org/10.1016/S0360-3016(02)02780-3
Kyle RA, Child JA, Anderson K, Barlogie B, Bataille R, Bensinger W et al. Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group. British Journal of Haematology 2003;121:749-57. http://dx.doi.org/10.1046/j.1365-2141.2003.04355.x
Kunzle JE, Campos JCP, Moraes MMFS, Ziliotto AJ, Bôas FTV. Plasmocitoma extramedular de localização em trato gastrintestinal. Rev Ass Méd Brasil 1981;27:26-9.
Mendenhall WM, Mendenhall CM, Mendenhal NP Solitary plasmacytoma of boné and soft tissues. American Journal of Otolaryngology 2003;24:395-99. http://dx.doi.org/10.1016/S0196-0709(03)00092-9
Soesan M, Paccagnella A, Chiarion-Sileni V, Salvagno L, Fornasiero A, Sotti G, Zorat PL, Favaretto A, Fiorentino M. Extramedullary plasmacytoma: clinical behaviour and response to treatment. Ann Oncol 1992;3:51-7.
Güler N. Extramedulary plasmacytoma: tumor occurrence and therapeutic concepts. Cancer 2000;88:240-1. http://dx.doi.org/10.1002/(SICI)1097-0142(20000101)88:1<240::AID-CNCR33>3.0.CO;2-W