Esplenectomia e doença de Gaucher

Conteúdo do artigo principal

Edmundo Anderi Jr.
Luís Felipe Camanho
Francisco Márcio Carvalho
Edson Ferreira Jr
Imade Kaddourah
Nelson Kalinovsky Filho
Marcelo Abdalla Khouri
Roberto Mattiuz
Ivo Mirocznik
Marcelo Schumer

Resumo

A doença de Gaucher, classificada como uma tesaurismose, é caracterizada pelo acúmulo de glicocerebrosídeos nas células retículo-endoteliais devido à ausência da enzima glicocerebrosidade. A baixa incidência em nosso meio motivou os autores deste trabalho a relatarem sua experiência frente a uma paciente jovem, portadora de forma I (adulta ou crônica näo neuropática), de evoluçäo lenta, cujo sintoma inicial era anemia e infecçäo persistente, tendo no exame físico sido constatado esplenomegalia, progressivamente maior, até atingir dimensöes acentuadas, alcançando ambas as fossas ilíacas. O diagnóstico foi abtido pelo achado de células de Gaucher no mielograma e optou-se pela esplenectomia pelo temor de possíveis traumas. Observou-se com os acompanhamentos clínicos e laboratoriais periódicos, a näo progressäo da doença.

Downloads

Não há dados estatísticos.

Detalhes do artigo

Seção
Artigos